MOHSEN AZAD

بیماری اسکلروز جانبی آمیوفتریک چیست؟

اسکلروز جانبی آمیوفتریک(ALS) نوعی بیماری نادر عصبی است که در وهله اول سلول‌های اعصاب مسئول کنترل حرکات ارادی عضلات(عضلاتی که به‌منظور حرکت کردن از آنها استفاده می‌کنیم) را تحت‌تاثیر قرار می‌دهد؛ درواقع این عضلات مسئولیت کنترل حرکاتی نظیر جویدن، راه‌رفتن و صحبت‌کردن را به‌عهده دارند. این عارضه نوعی بیماری درحال پیشرفت می‌باشد، به این معنی که علائم به‌مرور زمان شدت می‌گیرند. لازم است بدانید، در حال حاضر درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد که بتواند آسیب وارده را جبران یا متوقف کند.

بیماری ALS به گروهی از اختلالات تحت عنوان بیماری‌های نورون حرکتی تعلق دارد، که به‌دلیل تحلیل رفتن تدریجی و مرگ نورون‌های حرکتی اتفاق می‌افتد. درواقع، نورون‌های حرکتی سلول‌های عصبی می‌باشند که از مغز به نخاع و عضلات سراسر بدن گسترش می‌یابند. بااز بین‌رفتن نورون‌های حرکتی، فرایند پیام‌رسانی به عضلات متوقف شده و عضلات به‌مرور زمان ضعیف شده، جمع می‌شوند و از بین می‌روند(آتروفی). در نهایت، مغز توانایی‌اش را در انجام و کنترل حرکات ارادی از دست خواهد داد.

علائم اولیه بیماری ALS معمولا شامل ضعف یا گرفتگی عضلات می‌باشد، به‌تدریج تمام عضلات تحت‌تاثیر قرار گرفته و شخص مبتلا توانایی‌اش را در صحبت کردن، غذا خوردن ، حرکت کردن و حتی نفس کشیدن از دست می‌دهد. اغلب افراد مبتلا به این بیماری حدودا بین 3 تا 5 سال پس از بروز علائم، براثر نارسایی تنفسی جانشان را از دست می‌دهند. بااین‌وجود، حدود 10 درصد افراد مبتلا به ALS برای مدت 10 سال و یا بیشتر زنده می‌مانند.

علائم این بیماری چیست؟

در روزهای اول ابتلا به این بیماری، معمولا علائم جدی گرفته نمی‌شوند؛ اما به‌تدریج این علائم شدت یافته و شخص مبتلا را درگیر می‌کند.

علائم اولیه

علائم اولیه این بیماری شامل موارد زیر می‌باشد:

• جمع شدن عضلات در بازو، پا، شانه یا زبان
• گرفتگی عضلات
• سفتی عضلات
• ضعف عضلات به‌طوری‌ که بازو، پا، گردن یا دیافراگم را تحت‌تاثیر قرار‌دهد.
• لکنت زبان
• مشکل در جویدن و بلع

اولین علائم بیماری ALS معمولا در دست و بازوها ظاهر شده و فرد در انجام کارهای ساده نظیر بستن دکمه پیراهن، نوشتن و یا چرخاندن کلید در قفل با مشکل مواجه می‌‌شود. در دیگر موارد، علائم ابتدا پاها را تحت‌تاثیر قرار می‌دهند؛ شخص مبتلا در راه‌رفتن و دویدن احساس ناتوانی می‌کند و ممکن است حتی زمین بخورد. زمانی‌که علائم در بازو و پاها ظهور کنند، این بیماری ALS “limb onset” و اگر شخص مبتلا در صحبت‌کردن و غذاخوردن مشکل داشته باشد، ALS “bulbar onset” نامیده خواهد شد.

علائم ‌پیشرفته

با پیشرفت بیماری، ضعف به تمام بخش‌های بدن منتقل می‌گردد. افراد مبتلا به این بیماری در راه‌رفتن، بلع غذا(دیسفاژی)، صحبت کردن یا ادای کلمات(دیس‌آر‌تری) و نفس کشیدن(تنگی نفس) مشکل دارند. اگرچه توالی ظهور علائم و میزان پیشرفت آن در افراد متفاوت می‌باشد، نهایتا همه افراد در ایستادن، راه‌ ‌رفتن، به‌ تخت‌خواب رفتن و استفاده از دست و بازوها دچار مشکل می‌شوند.

افراد مبتلا به ALS معمولا در جویدن و بلغ غذا دچار مشکل می‌شوند که غذا خوردن را برای آنها سخت می‌کند. این افراد همچنین نسبت به افراد عادی با سرعت بیشتری کالری می‌سوزانند. همین دلایل سبب می‌شود که مبتلایان به ALS به‌سرعت وزن کم کنند و دچار سوء تغذیه شوند.

از آنجایی‌که افراد مبتلا به ALS معمولا توانایی بیشتری در انجام فرایندهای ذهنی نظیر استدلال، یادآوری، درک و فهم مسائل دارند، از پیشرفت بیماری‌شان آگاه بوده و مضطرب وافسرده می‌شوند. با این وجود، درصد کمی از افراد در تصمیم گیری و تکلم دچار مشکل می‌شوند؛ با توجه به تحقیقات انجام شده برخی از این افراد به‌مرور زمان، به نوعی دچار زوال عقل می‌شوند.

اکثر افراد مبتلا به ALS نهایتا توانایی نفس‌کشیدن را از دست داده و مجبورند از دستگاه کمک تنفسی ونتیلاتور استفاده کنند. این افراد در مراحل پیشرفته بیماری‌شان همچنین در معرض ابتلا به ذات‌الریه می‌باشند. علاوه بر گرفتگی عضلانی که موجب ناراحتی می‌شود، برخی افراد مبتلا به ALS بیماری دردناک نوروپاتی(آسیب‌دیدگی اعصاب) را نیز تجربه می‌کنند.

چه کسانی به ALS مبتلا می‌گردند؟

عواملی که ممکن است منجر به ALS شوند، عبارتند از:

• انتقال موروثی. 5 تا 10 درصد افراد مبتلا به ALS این بیماری را از والدین‌شان ارث می‌برند(ALS خانوادگی). در اغلب موارد ALS خانوادگی، فرزندان شانس 50-50 دچار شدن به این عارضه را دارند.
• سن. احتمال ابتلا به بیماری ALS با افزایش سن، بیشتر می‌گردد. لازم است بدانید احتمال ابتلا به این بیماری درسنین بین 40 تا 65 سالگی بسیار شایع می‌باشد.
• جنسیت. قبل از 65 سالگی،مردان کمی بیشتر از زنان در معرض ابتلا به این بیماری می‌باشند؛ بااین‌وجود، این ویژگی پس از 70 سالگی تاثیر چندانی ندارد.
• ژنتیک. طبق مطالعات انجام گرفته، شباهت‌های بسیاری بین تغییرات ژنتیکی افراد مبتلا به ALS خانوادگی و برخی افراد مبتلا به ALS غیرارثی وجود دارد. این تغییرات ژنتیکی، به نوعی افراد را مستعد ابتلا به بیماری ALS می‌کند.

عوامل محیطی که چندین مورد از آنها در ادامه آورده شده است، ممکن است باعث بروز بیماری ALS شوند.

• سیگار کشیدن. مهم‌ترین عامل محیطی برای بیماری ALS سیگار کشیدن می‌باشد؛ لازم به ذکر است خطر این عامل برای خانم‌ها، به‌خصوص پس از یائسگی بیشتر می‌باشد.
• قرار گرفتن در معرض سموم. بعضی مطالعات نشان می‌دهد قرار گرفتن در معرض مواد سمی مانند سرب در خانه یا محیط کار احتمال ابتلا به ALS را افزایش می‌دهد. مطالعات زیادی در این زمینه انجام گرفته است، اما هنوز ماده مشخصی به‌عنوان عامل اصلی این عارضه شناخته نشده‌است.
• خدمت سربازی. مطالعات نشان می‌دهد، افرادی که دوران خدمت‌شان را در ارتش سپری کرده‌اند بیشتر در معرض ابتلا به ALS می‌باشند؛ اما اینکه دقیقا چه عاملی مسبب این بیماری است، مشخص نیست. این احتمال وجود دارد که قرار گرفتن در معرض برخی فلزات و مواد شیمیایی و همچنین آسیب‌ها وعفونت‌های ویروسی شانس ابتلا را افزایش خواهد داد.

طبقه‌بندی ALS؟

ازآنجایی‌که هیچ ویژگی خاصی در مورد افراد مبتلا به این بیماری قابل پیش‌بینی نیست، علت آن ناشناخته می‌باشد. طبقه‌بندی زیر توسط پزشکان انجام گرفته است:

ALS کلاسیک

نوعی بیماری عصبی پیشرفته که مشخصه اصلی آن ازبین‌رفتن سلول‌های عصبی حرکتی می‌باشد. این نوع ALS تقریبا بیش ازدو سوم افراد مبتلا به ALS را تحت تاثیر قرار می‌دهد.

اسکلروز جانبی اولیه

نوعی بیماری عصبی پیشرفته که در آن سلول‌های عصبی(نورون‌های) حرکتی بخش فوقانی از بین می‌روند. اگر نورون‌های حرکتی بخش تحتانی تا دو سال تحت تاثیر قرار نگیرند، بیماری نورون حرکتی بخش بالایی باقی می‌ماند؛ این گونه نادرترین نوع از بیماری ALS می‌باشد.

فلج بولبر پیش‌رونده(PBP)

نوعی بیماری که شخص مبتلا در صحبت کردن، جویدن و بلع غذا به‌دلیل از بین رفتن نورون‌های حرکتی بخش تحتانی، دچار مشکل می‌شود. این اختلال تقریبا 25 درصد از همه افراد مبتلا به ALS را تحت تاثیر قرار می‌دهد.

آتروفی عضلانی پیش‌رونده(PMA)

نوعی بیماری عصبی پیش‌رونده که در آن نورون‌های حرکتی بخش تحتانی از بین می‌روند. درصورتی‌که نورون‌های حرکتی بخش فوقانی تا مدت 2 سال تحت تاثیر قرار نگیرند، این بیماری صرفا عارضه نورون‌های حرکتی بخش پایینی باقی می‌ماند.

ALS خانوادگی

نوعی بیماری عصبی پیشرفته که بیش از یک عضو از یک خانواده را درگیر کند. تعداد کمی از مبتلایان به ALS در ایالات متحده به این نوع از ALS دچار می‌شوند(10-5%).

تشخیص ALS چگونه است؟

هیچ آزمایشی برای تشخیص قطعی بیماری ALS وجود ندارد. تشخیص این بیماری براساس علائم مشاهده شده در شخص و بررسی سوابق پزشکی ایشان صورت می‌گیرد. معاینه سیستم اعصاب در فواصل زمانی معین نیز به‌منظور بررسی علائمی نظیر ضعف عضلانی و اسپاستیسیتی انجام می‌گیرد تا مشخص شود بیماری در چه مرحله‌ای قرار دارد.

تصویربرداری و آزمایش‌های عضله شامل موارد زیر می‌باشد:

• الکترومیوگرافی(EMG) نوعی تکنیک می‌باشد که فعالیت الکتریکی بافت‌عای عضلانی را مشخص کرده و به تشخیص ALS کمک می‌کند.
• نوار عصب و عضله(NCS) فعالیت الکتریکی اعصاب و عضلات را از طریق اندازه‌گیری توانایی اعصاب در ارسال سیگنال‌ها به اعصاب یا عضلات ارزیابی می‌کند.
• تصویربرداری تشدید مغناطیسی(MRI) روشی غیرتهاجمی است که از میدان مغناطیسی و امواج رادیویی برای تولید تصاویر دقیق از مغز و نخاع استفاده می‌کند.
• آزمایش خون و ادرار ممکن است به تشخیص پزشک و براساس علائم مشاهده شده در شخص انجام شود. پزشک متخصص ممکن است به‌منظور بررسی احتمال وجود سایر بیماری‌ها دستور انجام این تست را دهد.
• نمونه‌برداری از عضله به دستور پزشک و به‌منظور تشخیص سایر بیماری‌ها به جز ALS انجام می‌گیرد. با بی‌حسی موضعی، نمونه کوچکی از عضله برداشته شده و برای تجزیه و تحلیل به آزمایشگاه فرستاده می‌شود.

ALS چگونه درمان می‌شود؟

هیچ درمان قطعی برای جبران آسیب نورون‌های حرکتی یا درمان ALS وجود ندارد. بااین وجود، روش‌های درمانی به کنترل علائم، جلوگیری از بروز عوارض و راحت‌تر کردن زندگی کمک می‌کنند.

مراقبت‌های بهداشتی نیز توسط تیم‌های تخصصی متشکل از پزشکان، داروسازان، متخصصان تغذیه، مددکاران اجتماعی، روانشناسان بالینی و پرستاران انجام می‌گیرد. این تیم‌ها برنامه‌های منحصربفردی برای درمان شخص مبتلا طراحی کرده و تجهیزات مخصوصی به‌منظور راحتی و استقلال ایشان فراهم می‌آورند.

داروها

سازمان غذا و داروی ایالات متحده(FDA)، داروهایی را برای درمان ALS تایید کرده است:

• ریلوزول نوعی داروی خوراکی است که با کاهش سطح گلوتامات، که مسئول انتقال پیام‌ها بین سلول‌های عصبی و نورون‌های حرکتی است، آسیب وارده به نورون‌های حرکتی را کاهش می‌دهد. آزمایش‌های بالینی انجام شده در افراد مبتلا به ALS نشان می‌دهد این دارو به‌خصوص برای نوع بولبر، برای مدت چندماه از پیشرفت بیماری جلوگیری می‌کند. افرادی که در بلع غذا دچار مشکل هستند، نوع مایع غلیظ‌‌‌‌ شده یا قرص این دارو را ترجیح می‌دهند.
• اداراوون به‌صورت تزریق وریدی تجویز شده و ثابت شده است که در بهبود عملکرد روزانه افراد مبتلا به ALS بسیار موثر می‌باشد.

پزشک متخصص همچنین ممکن است به منظور کنترل برخی علائم ALS نظیر گرفتگی عضلانی، سفتی و ناخویشتن‌داری عاطفی(گریه یا خنده غیرارادی و غیرقابل کنترل یا دیگر رفتارهای احساسی) داروهای دیگری تجویز کند. داروهایی نیز به منظور تسکین درد، بهبود افسردگی، برطرف‌کردن اختلالات خواب و یبوست در دسترس می‌باشد.

فیزیوتراپی

متخصص فیزیوتراپی می‌تواند به شما حرکات و تمرین‌هایی را پیشنهاد کند که به موجب آنها دردتان بهبود یافته و تحرک و توانایی‌های پیشین خود را بازیابید. انجام تمرین‌های سبک به تناسب قلب و عروق، تقویت عضلات و بازگردانی دامنه حرکاتی‌ بیمار کمک بسیاری خواهد کرد.

ورزش منظم همچنین حس خوبی در شما ایجاد خواهد کرد، انجام حرکات کششی مناسب از بروز درد پیشگیری کرده و عملکرد عضله‌ها را تا بهترین وضعیت ممکن ارتقا می‌بخشد. فیزیوتراپیست گاهی به بیمارپیشنهاد می‌کند از ارتوز، واکر یا صندلی چرخ‌دار استفاده کند. همچنین ممکن است از ایشان بخواهد به هنگام راه ‌رفتن از سطوح شیب‌دار استفاده کند.

کار درمانی

متخصص کاردرمانی می‌تواند به شما کمک کند تا به‌رغم دست و بازوهای ضعیف‌تان، مستقل بمانید. شما می‌توانید از تجهیزاتی استفاده کنید تا به کمک آنها فعالیت‌هایی نظیر لباس پوشیدن، نظافت، غذا خوردن و استحمام را بدون نیاز به دیگران انجام دهید.

اگر نمی‌توانید به‌درستی راه بروید، متخصص کاردرمانی به شما کمک می‌کند در خانه اصلاحاتی انجام دهید تا دسترسی برایتان راحت‌تر باشد.

گفتاردرمانی

افراد مبتلا به ALS که در صحبت کردن دچار مشکل می‌شوند می‌توانند از کمک یک متخصص گفتاردرمانی که استراتژی‌هایی به‌منظور بلندتر و واضح‌تر صحبت‌‌کردن ارائه می‌کنند، بهره بگیرند. با پیشرفت ALS، متخصص گفتاردرمانی درواقع به شخص مبتلا در برقراری ارتباط در جامعه کمک می‌کند.

دستگاه‌هایی نظیر ترکیب‌کننده گفتاری کامپیوتری از تکنولوژی ردیابی چشم استفاده کرده و به افراد کمک می‌کنند از چشمانشان یا دیگر ابزارهای غیرکلامی برای پاسخگویی بله یا خیر بهره گیرند. برخی افراد مبتلا به ALS نیز ممکن است بانکداری صوتی را ترجیح داده و صدایشان را برای استفاده در آینده ذخیره کنند.

رابط مغز-رایانه(BCI) سیستمی است که به افراد مبتلا به ALS اجازه می‌دهد به‌منظور برقراری ارتباط یا کنترل تجهیزاتی نظیر صندلی چرخ‌دار از فعالیت مغز کمک بگیرند. محققان همچنین به‌دنبال دستگاه‌های کارآمدتر، متحرک و حتی مبتنی بر شنوایی برای کمک به افرادی که از فلج شدید یا اختلالات بینایی رنج می‌برند، می‌باشند.

استفاده از ارتوز

ضعف عضلات پا ممکن است بالارفتن از پله‌ها، بلندشدن از روی صندلی و راه‌رفتن را دشوار کند؛ در نتیجه استفاده از ارتوز یا سایر ابزارهای کمکی پیشنهاد می‌گردد.

هنگام ضعف در عضلات پا، استفاده ازمچ‌بند پا حالتی تعادلی به‌وجود آورده و از بروز یک‌سری مشکلات جلوگیری می‌کند. ارتوز براحتی درون کفش قرار گرفته و از کشیده‌شدن انگشتان پا در هنگام راه‌رفتن جلوگیری می‌کند.

ضعف در عضلات گردن نیز بالاگرفتن سر را دشوار می‌کند، بنابراین استفاده از گردن‌بند به‌منظور فراهم آوردن راحتی پیشنهاد می‌گردد.

پشتیبانی تغذیه‌ای

متخصصان تغذیه می‌توانند نحوه برنامه‌ریزی و آماده‌سازی وعده‌های کوچک غذایی را در طول روز به افراد و مراقبان ایشان آموزش دهند، تا بدین‌ترتیب کالری کافی، فیبر و مایعات لازم را دریافت کرده و از مصرف غذاهایی که بلعشان دشوار است اجتناب کنند. زمانی‌که افراد مبتلا دیگر نتوانند غذا بخورند، پزشک دستور می‌دهد از لوله تغذیه استفاده کنند که خطر بروز خفگی و ذات‌الریه را که در نتیجه فروبردن مایعات در ریه‌ها رخ می‌دهد، کاهش دهند.

پشتیبانی تنفسی

زمانی‌که عضلات مربوط به دستگاه تنفسی ضعیف می‌شوند، افراد در حین انجام فعالیت‌های روزانه یا شب‌ها و هنگام دراز کشیدن دچار تنگی نفس می‌شوند. در این‌صورت استفاده از دستگاه پشتیبانی تنفسی که از طریق ماسک روی بینی یا دهان عمل می‌کند، بسیار موثر است. اوایل این دستگاه تنها شب‌ها مورد استفاده قرار می‌گیرد، اما نهایتا تمام‌مدت استفاده خواهد شد. لازم به ذکر است این دستگاه کیفیت زندگی را بهبود بخشیده و طول عمر افراد مبتلا به ALS را برای سالیان زیادی افزایش می‌دهد.

ازآنجایی‌که عضلات کنترل کننده دستگاه تنفس ضعیف می‌شوند، افراد مبتلا به ALS حتی در سرفه کردن نیز با مشکل مواجه می‌شوند. جالب است بدانید چندین تکنیک برای کمک به این افراد وجود دارد مانند دستگاه‌های کمکی سرفه.

با پیشرفت بیماری، افراد به دستگاه‌های کمکی در فرایند تنفس نیاز پیدا کرده که به کمک آنها بتوانند ریه‌ها را پر و خالی کنند. پزشک معالج می‌تواند یک لوله تنفس درون دهان قرار داده یا به کمک عمل جراحی سوراخی در قسمت جلویی گلو ایجاد کند و یک لوله متصل به لوله تنفسی در قسمت مربوطه قرار دهد. باوجود اینکه این گونه دستگاه‌ها مشکلات تنفسی را برطرف کرده و طول عمر را افزایش داده‌اند، در پیشرفت بیماری ALS هیچ تاثیری نداشتند.